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Síndrome del cabello impeinable

Síndrome del cabello impeinable

Es una anomalía del cabello que pertenece al grupo de enfermedades conocidas como displasias pilosas. Es de carácter hereditario y se transmite según un patrón autosómico dominante, aunque es frecuente que los afectados no tengan ningún antecedente familiar conocido.

Suele desarrollarse entre los 3 meses y los 12 años de edad. El cabello adopta de forma progresiva un color rubio plateado o pajizo, de aspecto seco y desordenado, proyectándose por fuera del cuero cabelludo y creciendo en diferentes direcciones, siendo prácticamente imposible alisarlo con el peinado. La cantidad de cabello es normal. El análisis microscópico revela una hendidura longitudinal en el tallo piloso que a la sección transversal es triangular o arriñonado. Estos cambios se evidencian clínicamente cuando se afecta aproximadamente un 50% del cabello. Se ha descrito la asociación de un síndrome de los cabellos impeinables con distintas enfermedades como la displasia ectodérmica, la displasia retiniana, la distrofia pigmentaria retiniana, cataratas juveniles, anomalías digitales, anomalías del esmalte dental, oligodontia, displasia falange-epifisaria, alopecia areata, eczema atópico e ictiosis vulgar.

Se considera que la rigidez y brillo del cabello son el resultado de una papila dérmica deforme que da lugar a una queratinización anómala de la vaina epitelial interna del folículo piloso.

El diagnóstico se basa en las características clínicas y microscópicas de los folículos pilosos, aunque el análisis con microscopio electrónico del tallo piloso permite descartar otras anomalías capilares.










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